Последипломное образование

Лучшие препараты в эндокринологии

Амарил
Инсулин - Эпайдра
Инсулин - Лантус
Сиофор
Манинил
Глибомет
Берлитион
L-тироксин
Йодомарин
 

Международные  организации

ITF 
   Международная  тиреоидная федерация

  ААСЕ

    Американская ассоциация клинических   эндокринологов

ATA

    Американская тиреоидная ассоциация
  ETA
   Европейская тиреоидная ассоциация
 BTA
    Британская тиреоидная ассоциация

  BTF

    Британская тиреоидная фундация

  ATF

     Эндокринологическая ассоциация (США)
 
      Ассоциация эндокринологов (Англия)

ICCIDD

    Международный центр
по контролю нарушений связанных с недостатком йода

 

                              Дислипидемия

     
 

Дислипидемия (гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия) - аномально повышенный уровень липидов (липопротеинов) и/или  нарушение их соотношения. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.

В результате исследования UKPDS выяснено, что диабетическая дислипидемия имеет  4 основные особенности: 1) гипертриглицеридемия, 2) высокий уровень ЛПНП, 3) низкие концентрации ЛПВП, 4) возникновение после приема пищи липемии.

Самыми проатерогенными липопротеинами являются ЛПНП, так как именно они наиболее интенсивно подвергаются окислению и, поглощаясь макрофагами, становятся основой для формирования пенистых клеток.

Все эти каскадные изменения, сопровождающие СД, следуют за инсулинорезистентностью, которая приводит к снижению активности фермента липопротеиновой липазы, избыточному липолизу и увеличению в крови содержания свободных жирных кислот. Одновременно с этими процессами в печени, на фоне инсулинорезистентности гепатоцитов, снижается разрушение аполипопротеида-B (apoB), что производит увеличению количества триглицеридов-ЛПОНП.

 

Таблица  - Типы гиперлипопротеинемий (Классификация ВОЗ) 

Тип

Повышаемые

липопротеины

Повышаемые

липиды

I

Хиломикроны

Триглицериды,

холестерин 

II а

ЛПНП

Холестерин

II б

ЛПОНП, ЛПНП

Холестерин,

триглицериды

III

В-ЛПОНП

Триглицериды,

холестерин

IV

ЛПОНП

 

Триглицериды

 

Основные выводы, которые делают большая часть исследователей, сводится к тому, что назначение статинов в любой дозировке (низкой или высокой) положительно сказывается на течении сердечно-сосудистой патологии, атеросклероза, сахарного диабета.

 

Классификация гиперлипидемий по Фредриксону

Гипер-липопротеин-емия

Синонимы Этиология Выявляемое нарушение Лечение
Тип I Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2 Повышенные хиломикроны Диета
Тип IIa Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия Недостаточность ЛПНП-рецептора Повышенные ЛПНП Статины, Никотиновая кислота
Тип IIb Комбинированная гиперлипидемия Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Тип III Наследственная дис-бета-липопротеинемия Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2) Повышенные ЛППП Преимущественно: Гемфиброзил
Тип IV Эндогенная гиперлипемия Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад Повышенные ЛПОНП Преимущественно: Никотиновая кислота
Тип V Наследственная гипертриглицеридемия Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза Повышенные ЛПОНП и хиломикроны Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7.

Гиперлипопротеинемия I типа

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.

Гиперлипопротеинемия II типа

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2% популяции) или гена апоВ (0.2% популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-коэнзима А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Чатота встречаемости этого типа в популяции — 10%. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [2]

Гиперлипопротеинемия III типа

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0.02%.

Гиперлипопротеинемия IV типа

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1%.

Гиперлипопротеинемия V типа

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

  • Гипо-альфа-липопротеинемия

  • Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1%)

 

 
 2007-2008 ©  endo.com.ua. All rights reserved.